PERNİSİYÖZ ANEMİ

B12 vitamini (Kobalamin) eksikliğine bağlı hastalıktır.
B12 Vitamin Eksikliği:
B12 vitamini hayvansal orijinli olup tüm gıdalarda bulunan bir vitamindir.
Gıdalarla alındıktan sonra mide sekrasyonunda bulunan R Faktör adı verilen bir kimyasal madde ile birleşir ve Doudenum'a (12 parmak barsağı) gelir.
Burada pankeas ezimlerinin etkisiyle Kobalamin R Faktöründen ayrılır ve mide tarafından salgılanan İntrensek Faktör adı verilen adde ile birleşir.
İntrensek Faktör ise Kobalamin terminal ileum'a (ince barsak son kısmı, B12 vitamini burdan emilir) kadar enzimatik bir yıkıma uğramadan ulaşmasını sağlar.
B12 vitamini bağırsaklardan emildikten sonra karaciğere taşınır ve burada depolanır.
Karaciğerdeki deposu yaklaşık 2.5 ile 5 mg arasındadır ve bu depo yaklaşık 3 ile 6 yıl arasında vücudumuzun ihtiyaçlarını karşılar .

Pernisiyöz aneminin önde gelen fizyopatolojik mekanizmalarından birisi, B12 vitamini emiliminin çeşitli faktörlerden birine bağlı olarak azalmasıdır. Atrofik mide mukozasının intrensek faktör salgılayamaması, en sık karşımıza çıkan pernisiyöz anemi nedenlerinden biridir. Gastrektomi, kronik atrofik gastrit ve miksödem de intrensek faktör salgılanmasında buna benzer olumsuz değişikliklere yol açabilir. İntrensek faktör noksanlığı nadiren doğuştandır. Diphyllobothriasis’te veya kör ans sendromu’nda diyetteki B12 vitamini konusunda bakteriler tarafından vitaminin kullanılması nedeniyle kompetisyon ve intrensek faktörün parçalanması görülebilir. Vitaminin ileum’da emildiği yerler doğuştan bulunmayabilir ya da regional enteritis veya cerrahi rezeksiyon sonucu ortadan kalkmış olabilir. Kronik pankreatit, malabsorpsiyon sendromları ve ağızdan kalsiyum bağlayan ilaçlar, aminosalisilik asit ve biguanid’ler gibi bazı ilaçların kullanılması; B12 vitamini emilmesini azaltan ancak, daha seyrek görülen nedenlerdendir. Vejetaryenlerin ağız yoluyla yeterli vitamin alamaması veya çok ender olarak uzun zamandır devam eden hipertiroidizm’de vitamin kullanımının artmış olması, yine B12 vitamininin noksanlığına yol açabilen durumlar arasındadır.
Bütün hastalarda anemi, sinsi bir şekilde gelişir ve giderek, karaciğerdeki büyük B12 depolarını tüketecek kadar şiddet kazanır. Yavaş gelişmesi nedeniyle bir çeşit fizyolojik uyum söz konusu olduğu için bu anemi, semptomlarına göre çok daha şiddetli olabilir. Bazen dalak ve karaciğer büyüyebilir. Hastada iştahsızlık, aralıklı kabızlık ve ishal, yeri pek belirlenemeyen karın ağrıları gibi mide - barsak kanalını ilgilendiren çeşitli semptomlar bulunabilir. Hasta tarafından genellikle “dil
yanması” şeklinde tanımlanan glossit sıktır. Ayrıca hastalarda önemli kilo kayıpları da görülebilir.
Nörolojik tutulma, anemi mevcut olmasa bile görülebilir. Olaydan en fazla periferik sinirler etkilenir. Sıklık sırası bakımından bunu omuriliğin tutulması izler. Omurilikteki olaylar önce arka kordonlarda ortaya çıkar ve alt ekstremitelerde vibrasyon duyusunun kaybı, pozisyon duyusunun kaybı ve ataksi nedenidir; daha sonra bunu spastisite, aşırı aktif refleksler ve Babinski belirtisiyle birlikte lateral kolonların tutulması izler. Bazı hastalarda bunların yanısıra irritabilite, hafif bir depresyon veya gerçek anlamda paranoya ( megaloblastik çılgınlık) bulunabilir. Nadir olarak sarı-mavi renk körlüğü de görülmektedir. B12 tedavisine çabuk cevap veren kaynağı bilinmeyen ateş yükselmesi, diğer ender belirtiler arasındadır. Özellikle tiroid ve adrenallerle ilgili endokrin noksanlıklar pernisiyöz anemi ile birlikte bulunduklarında, mide mukozasındaki atrofinin otoimmun bir nedenle meydana geldiğini düşündürür. Pernisiyöz anemiye hipogammaglobulinemi eşlik edebilir.