Türkiyede en sık rastlanan hipertiroidi nedenlerinden biridir. Hipertiroidi belirtileri, bazen guatr, göz ve deri belirtileri ile kendini gösterir. Otoimmun bir hastalıktır.
Bu hastalıkta kanda otoantikorlar bulunur. Antikorlar, yabancı maddelere, virüslere veya bakterilere karşı oluşan proteinlerdir. Otoantikorlar ise vücudun kendi dokularına veya kimyasına karşı oluşmuş antikorlardır.
Basedow-Graves hastalığında TSH reseptörlerine karşı antikorlar oluşur. Bu antikorlara Tiroit Reseptör Antikorları (TRAb) denir. Bunlar TSH reseptörleri ile birleştiği zaman TSH'dan daha fazla miktarda tiroit hormon yapımını artırır.
Bu antikorlar vücutta nasıl oluşur?
Genetik burada önemli rol oynar. Dolayısıyla, bir ailede birden fazla fertlerde ve özellikle kadınlarda görülür. Kendisinde Graves hastalığı tespit edilen bir kadın diğer aile fertlerine de bunu bildirerek onların da bu hastalıktan haberdar olmalarını sağlamalıdır. Hashimoto hastalığı da ailevi bir hastalık olduğundan bu iki hastalığa aynı aile fertlerinde rastlanılabilmektedir.
Otoantikorların oluşmasında ikinci mekanizma, baskılayıcı T lenfosit hücrelerinin yetersiz oluşudur. Bu durumda B lenfosit hücrelerinde antikor yapımı başlar. T hücrelerindeki baskılayıcı etkinin kalkması büyük psişik travmalardan (kaza, ölüm, ayrılık veya işlerin iyi gitmemesi) sonra meydana gelir. Diğer yandan bazı araştırıcılar, stresin hipertiroidiye neden olmadığını mevcut olan hafif hipertiroidiyi şiddetlendirdiğini ileri sürmektedirler. Bazılarına göre ise birtakım virüslerin etkisi ile TSH reseptörleri değişmekte ve yabancı cisim (antijen) olarak algılanarak buna karşı antikor üretilmektedir.
Sonuç olarak, hipertiroidide antikor yapımını uyaran sistemin henüz tam olarak anlaşılmış olduğunu söyleyemeyiz.
Hashimoto hastalığında görülen otoantikorların en azından %50'si Basedow-Graves hastalığında da bulunur. Basedow-Graves hastalığı diğer otoimmun hastalıklardan olan vitiligo ve olgunlaşmamış gri saç ile birlikte de görülebilir. Ağır otoimmun hastalıklardan olan myasthenia gravis, romatoid artrit, sistemik lupus ertiromatosus ve diyabet ile çok daha az sıklıkla birlikte bulunur.
Basedow Graves hastalığı
9 Haziran 2009 SalıTİROTOKSİKOZ
Tirotoksikoz tiroid hormonlarının fazlalığına bağlı oluşan klinik ve metabolik tabloya denir.
Hipertiroidi ise tiroid glandiinin fazla çalışması ve fazla hormon üretmesidir.
Hipertiroidizmli tirotoksikoz olabildiği gibi hipertiroidisiz tirotoksikoz da olabilir.
Diğer taraftan tiroid bezinin etkisine periferik rezistans gelişen durumlarda hipertiroidiye rağmen tirotoksikoz olmaz çümkü tiriod hormunlarına cevap yok.
Unutulmaması gereken bir husu hipertiroidisiz tirotoksikozda RadioAktif İyot Uptake testi düşük olmaktadır.
HİPOTİROİDİ
Tiroid bezi boyun bölgesinin alt tarafında bulunur. Bu bezden T3 ve T4 gibi büyüme ve vücut metabolizması gibi çok önemli görevleri olan hormonlar salgılanır. Tiroid bezinin yetersiz çalışması sonucu bu hormonlar gerektiği kadar salgılanamaz. Bu duruma hipotiroidizm denir.
Hipotiroidi, bebeklik ve çocukluk döneminde, büyüme ve gelişmenin yavaşlamasına yol açar. Erişkinlerde ortaya çıkarsa, aaaabolizmanın yavaşlamasına, ciltte ve kasta glikozaminoglikan birikimi sonucu ödem oluşmasına neden olur. Belirtilerin ortaya çıkması yıllar sonra olur ve mutlaka tedavi edilmelidir.
Dünyanın bir çok bölgesinde yapılan çalışmalar sonucu doğumsal hipotiroidinin görülme oranı 4000 doğumda 1'dir. Erişkinlerde, kadınlarda görülme sıklığı, erkeklere göre biraz daha fazladır. Bu oran kadınlarda %2, erkeklerde %0.2 dolayındadır. Kadınlarda 55-60 yaşlarından görülme ihtimali artar.
HİPOTİROİDİZM'İN NEDENLERİ
Hipotiroidi nedenlerinin başında, vücudun kendi kendine zarar vermesiyle oluşan Hashimoto hastalığı gelir. Bu hastalıkta vücut, tioid bezini tahrip eder. Bunun sonucunda da tiroid bezinin çalışması yetersizleşir. Bu ve bunun gibi bir çok hastalık sonucu tiroid hormonlarının yapımı azalır. Hipotiroidinin ortaya çıkış şekli de sıklıkla böyledir. Az bir vakada ise tiroid hormonları normal olarak üretilse de bu hormonlar vücut tarafından kullanılamaz. Bu durumun sebebi olarak ise genetik bozukluklar ön plana çıkmıştır.
Tiroid bezinin iltihaplanması ve tioid bezi ameliyatları hipotiroidinin nedenleri arasındadır. Ameliyat sırasında tiroid bezinin bir kısmının ya da tamamen çıkarılması sonucu tiroid bezinden hormon salgılanması azalır ya da durur. Bu yüzden ameliyat sırasında çıkarılan tiroid bezi hacmi önemlidir. Ayrıca bazı bebekler tiroid bezleri olmadan doğarlar. Tehlikeli bir durumdur.
İyot eksikliği ve radyoaktif iyot tedavisi almış kişilerde hipotiroidi gelişebilir. Radyoaktif iyot verilince tiroid bezi hasar görür ve hormon salgılanması azalır.
Ayrıca kara lahana gibi iyotun kullanılmasını engelleyen bazı besinlerin çok fazla tüketilmesi tiroid bezinin yeterince çalışmasını engeller. Bunun dışında lityum ve amiodaron gibi bazı ilaçlar hipotiroidiye neden olabilir.
Tiroid bezinin yeterince çalışmaması sadece buradan kaynaklanmaz. Ayrıca hipofiz bezinin tiroid uyarıcı hormon salgılamaması hipotiroidiye neden olur.
HİPOTİROİDİZM'İN BELİRTİLERİ
Öncelikle hastalığın tedavi edilmemesi sonucu şiddetli hipotiroidinin ortaya çıkmasıyla görülen belirtileri inceleyelim. Bu belirtilerden biri miksedema komasıdır. Hayati önem arzeden bir durumdur. Çok sık karşılaşılmasa da uzun süren hipotiroidi vakalarında görülebilir. Hasta, soğuğa oldukça duyarlı hale gelir. Bilinç kaybı bu durumda görülen diğer bir belirtidir. Mikedema komasında acil müdahale şarttır.
Şiddetli hipotiroidi sonucu ortaya çıkan diğer bir belirti ise bebeklerde görülen boy kısalığı ve zeka geriliğidir. Bu duruma kretinizm denir. Bu durumda çoçuğun karnı şiş bir haldedir. Ağızdan sürekli salya akar. Omuzlar geriye doğru durur. Bebek bu noktaya gelmeden önce hipotiroidi olduğunun belirlenmesi gerekir. Doğumdan sonra yapılan kan testleri ile farkedilir ve kretinizm engellenir.
Erişkinlerde ise beyin fonksiyonları yavaşlar, vücut ısısı düşmeye başlar. Nabız yavaşlar, hasta soğuğu çok fazla hisseder. Deri ve saçlar mat ve kuru görünümdedir. Vücut aaaabolizması yavaşlamıştır. Hasta, fiziksel ve zihinsel olarak yorgundur. Cinsel istek azalmıştır.
HİPOTİROİDİZM'DE RİSK FAKTÖRLERİ NELERDİR?
Sıklıkla orta yaşlı kadınlarda ortaya çıkar. Fakat diğer yaşlarda ve erkeklerde de görülür. Ailede herhangi bir tiroid bezi hastalığı olanlarda hipotiroidi gelişme riski daha fazladır. Şeker hastaları, romatoid artriti ya da kansızlığı olanlarda risk biraz artmıştır. Ayrıca yeterince iyot almayan, iyottan fakir besinlerle beslenenler veya iyodu vücutta kullanamayan kişilerde hipotiroidi gelişme ihtimali fazladır.
Kadınlarda 60 yaşından sonra risk artmıştır. Ayrıca kolesterolü yüksek olanlarda, adet düzensizliği olan kişilerde hipotiroidi riski fazladır. Hamilelerde görülme ihtimali biraz daha çoktur. Kanserli kişilerde boyun bölgesine ışın tedavisi uygulanması sonucu da gelişebilir.
Hipotiroidi olan bir çoçuğunuz varsa, sonraki çocuklarında bu şekilde doğma olasılığı yaklaşık %20'dir. Akraba evlilikleri bu konuda oldukça önem arzeder. Çünkü genetik geçiş gösteren bir hastalıktır.
HİPOTİROİDİZM NASIL TEŞHİS EDİLİR?
Hipotiroidizm, yavaş gelişen bir hastalıktır. Hipotiroidi başladıktan yıllar sonra belirtiler ortaya çıkar. Belirtilerin daha erken çıkması da muhtemeldir. Hasta olan kiide kronik bir yorgunluk vardır. Daha sonraları soğuğa hassas hale gelir. Kişi, aynaya baktığında kendisindeki değişiklikleri farketmeyebilir. Fakat kendisini bir müddet görmemiş kişi yüzdeki ve derideki değişmeyi farkedebilir. Kuru cilt ve saç, şişkin yüz tipik belirtilerdir. Hastanın sesinde değişmeler olabilir.
Bu fiziki bulgulardan sonra hastaya kan testleri yapılır. Bu durumda tiroid hormonlarının değerlerine, tiroid uyarıcı hormonun miktarına ve kanda antikor düzeyine bakılır. Tiroid uyarıcı hormon yüksek; fakat T3 ve T4 değerleri düşük ise hipotiroidi ihtimali oldukça yüksektir. Antikor değeri yüksek çıkarsa hipotiroidi olabilir fakat allta yatan başka bir neden (hastalık) vardır.
HİPOTİROİDİZM'İN TEDAVİSİ
Ömür boyu tedavisi süren bir hastalık olan hipotiroidide uygulanan yöntem, eksik olan hormonun ilaç şeklinde alınmasıdır. Bu tedaviye başlandıktan bir-iki hafta sonra belirgin bir düzelme görülür. Belirtiler birkaç ay sonra kaybolur. Tedavide kullanılan ilaçlar, tefor ve levotirondur. Ömür boyu kullanılması gerekir. Belirtilerin ortadan kaybolmasıyla ilacı bırakmak yanlıştır. Çünkü bir müddet sonra tekrar ortaya çıkar. Bu ilacın dozu doktorun belirlediği şekilde olmalıdır. Yine doktorun belirttiği şekilde kontrollere gidilerek kan testi yapılır ve hormon düzeylerine bakılır. Buna göre dozun azaltılması veya arttırılması gerekebilir.
Eğer hipotiroidi, beslenme yetersizliğinden kaynaklanıyorsa, yani iyot alımı yetersizse guatr meydana gelir. Bu yüzden iyotlu tuzlar kullanılmalıdır. Fakat hipotiroidinin nedeni Hashimoto hastalığı ise tuz kullanırken iyotsuz olmasına dikkat edilmelidir.
CUSHİNG SENDROMU
Cushing sendromu; glukokortikoidlerin (kortizolun) kronik, fazla ve uygunsuz salgılanması sonucu hipotalamohipofizer adrenal aksta ve normal ritmde bozulma ile ortaya çıkan semptomlar kompleksidir. Olay hipofizer kaynaklı bir adenoma bağlı ise daha çok Cushing hastalığı denmekte, adrenal kaynaklı olanlara veya ekzojen ACTH veya glukokortikoidlerin yüksek dozda ve uzun süre verilmesi ile (iatrojenik cushing) ortaya çıkan tabloya Cushing sendromu ismi verilmektedir. Klinik tablodan sorumlu olan glukokortikoid fazlalığı olmakla birlikte etyolojik sebeplere göre değişen adrenal korteksin diğer hormonlarının –mineralokortikoid ve seks steroidlerinin- da artışı tespit edilebilir.
Genellikle 20-60 yaşlar arasında ve kadınlarda daha sık ortaya çıkan tablo tedavi edilmediği takdirde çoğunlukla 5 yıl içinde ölümle sonuçlanır.
Hipofizer kaynaklı tablo (Cushing hastalığı) kadınlarda erkeklere göre daha fazla (K/E:4-6/1) olup 30-40 yaş arası pik yapar.Cushing sendromunda etyolojik sınıflandırma:
ACTH bağımlı olanlar
ACTH salgılayan hipofiz adenomu (Cushing Hastalığı)
Ektopik ACTH algılanması
Ektopik CRH salgılanması
ACTH bağımlı olmayanlar
Adrenal adenom
Adrenal karsinom
Makronodüler hiperplazi
Pigmente nodüler adrenokortikal hastalık
İyatrojenik (glukokortikoid kullanımı-eksojen)
Psodocushing sendromları
Alkolik psodocushing
Ağır depresyon
Hipofizer kaynaklı Cushing sendromlarının % 90’ da adenom, % 10’ da hiperplazi vardır. Adenom genellikle mikroadenom (10 mm’den küçük) şeklinde olup histolojik olarak bazofiliktir. Adenomlarda çoğunlukla ve başlangıç dönemlerine ACTH salınımındaki pulsatil salgılanma özelliği devam eder, ancak günlük salgılanma ritmi (diürnal ritm) bozulmuştur.
Çocuklarda Cushing sendromunun etyolojisinde bazı farklılıklar mevcuttur. Hipofizer kaynaklı olanların (ACTH’ ya bağımlı) oranı % 50-70, adrenal kaynaklıların oranı % 30-50, ektopik ACTH salgılanmasına bağlı olanlar % 2 ‘ dir.
Ektopik ACTH salgılayarak cushing sendromuna yol açan başlıca tümörler; küçük hücreli akciğer kanserleri, bronş karsinomları, timus karsinoidleri, pankreatik tümörler, feokromositoma, medüller tiroid kanseri v.d. dir.
ACTH’na bağımlı vakalarda kortizol seviyesi ile birlikte ACTH da yüksek olup her iki adrenal bez hiperplaziktir, bazen de nodüler yapıda olabilir. Nodüler yapının görüldüğü durumlarda da nodüller arasındaki dokular yine hiperplaziktir.
Adrenal adenomların çapı genellikle 3 cm’ den küçük, karsinomlar ise genellikle 3cm’den büyüktür. Özellikle adrenal karsinomlarda kortizoldan başka diğer adrenal steroidler de salgılandığından bu vakalarda virilizasyon, feminizasyon ve aşırı mineralokortikoid salınımına bağlı bulgular saptanmak ta mümkündür. Daha çok çocuklarda ve gençlerde görülen mikronodüler hiperplazide ortalama 3 mm çaplı nodüller otonom olarak kortizol salgılarlar. Bunları kısmen ACTH’ ya bağımlı olan makronodüler hiperplaziden ayırmak gerekir.
Hipofizer kaynaklı Cushing sendromlarının bir kısmında bazen ACTH ile birlikte diğer hormonların da (GH, PRL v.d.) salgılanması söz konusu olabilir.
Klinik Semptom ve Bulgular
Cushing sendromundaki klinik semptom ve bulgular:
Adale güçsüzlüğü
Pletorik yüz
Depresyon, insomnia
Aydede görünümü
Mood bozuklukları (labilite)
Saçlarda azalma
Adet düzensizlikleri
Hirsutizm
Libido ve potenste azalma
Akne
Poliüri, polidipsi Birlikte görülen hastalıklar
Hipertansiyon
İnce travmaya dayanıksız cilt
Diabetes Mellitus
Mor-kırmızı strialar
Hiperlipidemi
Pigmentasyon
Prematüre vasküler hastalıklar
Artmış, belirgin damarlanma
Sık-tekrarlayıcı enfeksiyonlar
Tinea versicolor
Osteoporoz-fraktürler
Santral (abdomen) Obezite
Hiperkalsiüri ve renal taş oluşumu
Çocukta büyümede gecikme
Buffalo hump
Obezite, cushing sendromunun en belirgin, bilinen bulgusu olup, santral tipte bir özellik gösterir, yüz, boyun, ense ve göbekte belirgindir, ektremiteler gövdeye göre incelmiş görünür.Cilt değişiklikleri kortizol fazlalığına bağlıdır. Epidermal dokuda atrofi ve altındaki konnektif dokuda incelme olur. Ufak bir travma ile kolayca zedelenir. Vakaların % 50-70’ de görülen mor-pembe renkli strialar özellikle karın, göğüs, gluteal bölge, uyluk iç yüzü ve deltoid bölgede belirgindir. Bunları sadece hızlı kilo almaya bağlı olan strialardan ayırmak gerekir.
Hiperpigmentasyon daha çok ektopik cushing sendromunun bir özelliğidir. Kadın cushingli vakaların % 80’de hirsutizm görülür. Kortizol ve androjen fazlalığı sebeptir. Adrenal kanser vakalarının % 20’ de virilizm oluşur. Vakaların % 70’ de hipertansiyon oluşur ve % 50’ sinde diastolik kan basıncı 100 mmHg’nın üzerindedir. Hipertansiyon ve buna bağlı komplikasyonlar cushing sendromunda mortalite ve morbiditeyi artıran en önemli faktörlerden biridir.
Cushing sendromlu hastaların % 40’ da psikolojik değişiklikler oluşur. Hafif vakalarda emosyonel labilite ve irritabilitede artış, anksiyete, depresyon, konsantrasyon bozukluğu, hafızada zayıflama görülür. Öfori, uyku bozuklukları (uykusuzluk, erken uyuma, geç uyuma v.b) sıktır.
Kas güçsüzlüğü %60 vakada rastlanır, sıklıkla proksimal kaslarda ve alt ekstremitelerde görülür. Osteoporoz vakaların şiddetine ve tablonun süresine göre değişen sıklıktadır. Sırt ağrısından sıklıkla şikayet eden hastalarda patolojik kırıklar, kompresyon kırıkları olabilir. Renal taş oluşumu % 15 vakada görülür. % 10 vakada aşikar DM mevcuttur. Ancak glukoz entoleransı çok daha fazladır. ACTH bağımlı (hipofiz kökenli ) cushing sendromlarında lokal belirtiler görülebilir. Bunlar daha çok makroadenom vakalarında kitlenin yaptığı etkilere bağlı olarak ortaya çıkar. Baş ağrısı, görme alanı bozukluğu ( adenomun optik kiazmaya baskısı ile ), hipopituitarizm, hiperpigmentasyon bunlardandır. Ektopik cushing sendromunda klinik tabloda bazı özellikler ve farklar mevcuttur. Bunlardan bazıları; erkeklerde daha sık görülür (K/E:1/3) , en belirgin semptom kilo alma değil kilo kaybıdır. Hiperpigmentasyon, hipertansiyon, periferik ödem, yaygın adale güçsüzlüğü (hipokalemi , steroid ve kanser miyopatisine bağlı ) sıktır. Ektopik CRH salgılayan başlıca tümörler; prostat, medüller, tiroid, küçük hücreli akciğer ca, feokromositoma ve bronşial karsinoidlerdir.
Cushing Sendromunda Laboratuvar Bulgular
-Tam kan:Hematokrit genellikle normaldir. Polisitemi nadirdir, eozinofili sıktır, lenfositoz da görülebilir.
-Elektrolitler:genellikle normaldir. Ektopik ACTH salgılayan vakalarda daha sık olmak üzere hipokalemi ve alkaloza rastlanır.
-Lipid profili: VLDL, LDL, trigliserit artışı olabilir.
-Hiperglisemi
-Hiperkalsiüri: % 40 vakada vardır. Serum kalsiyumu genellikle normal fosfor ise düşük, normal veya alt sınırdadır.
-EKG’ de hipertansiyona, koroner iskemiye, hiperkalemiye bağlı bulgular tespit edilebilir.
-Direkt grafiler: Direkt üriner sistem grafi , sella grafilerinde değişiklikler olabilir.
-Diğer görüntüleme metotları:Adrenal, tüm abdomen ultrasonografi, adrenal, hipofiz, toraks, abdomen v.d. tomografiler ayrıca hipofiz, adrenal v.d. MRG ve oktreotid sintigrafisi.
Laboratuvar ve inceleme:
1-Hiperkortizolizmin tespiti:
-Bazal kortizol ölçümü: Sabah aç karna ölçüm yapılır, birkaç kez tekrarlanır.
-Sirkadian-diurnal ritmin değerlendirilmesi: Sabah, akşam, gece v.b. ölçüm yapılır.
-24 saatlik idrar serbest kortizol ölçümü: Bazal ölçümlerden en önemlisidir.
-ACTH seviyesi ölçümü:Ölçüm birkaç kez yapılmalı ve klinik bulgularla birlikte değerlendirilmelidir.
2-Deksametazon supresyon testi: Cushing tespitinde en önemlisidir. 1,2, 8, 16, 32 mg gibi değişik dozlarda yapılır. 1 mg (gecelik tek doz ) deksametazon supresyon testi tarama amacıyla yapılabilir. Hiperkortizolizm tespiti için 2 günlük 2 mg’lık deksametazon supresyon testi ( 2 gün 4x0.5 mg dekort verilir en önemlisidir. Bu test ile kortizol seviyesi 5 Mg/dl altında ise cushing olmadığı düşünülür (psödocushing ekarte edilmelidir). Supresyon (baskılanma ) yoksa 8 mg’lık test yapılır. Bu teste göre etyolojik değerlendirme şu şekildedir.
8 mg deksametazon supresyon testinde;
* baskılanma yok, ACTH düşük ise adrenal tümör,
* % 50’den fazla baskılanma varsa, ACTH normal ve/veya yüksek ise hipofizer adenom,
* baskılanma yok, ACTH çok yüksek ise ektopik ACTH sendromu düşünülür.
3-Diğerleri: Ayrımın tam yapılamadığı vakalarda diğer testlere başvurulur. Bunlardan en çok kullanılanları corticotrop releasing hormon (CRH) ile stimulasyondur. özellikle hipofizer kökenli ile ektopik ACTH salgılayan durumlar için kullanılır. CRF ile stimulasyon olması hipofizer patolojiyi, olmaması ektopik sebepleri düşündürür. Hipofizer kökenli vakalarda lateralizasyon yapılmazsa inferior petrosal sinüsten kan örneklemesi (CRF ile birlikte yapılması daha çok tercih edilir) alınabilir.
Bunların dışında ayırıcı teşhis için ITT( İnsulin tolerans testi), metirapon testi, desmopressin testi, heksorelin testleri nadiren kullanılabilir.
Kaynak: PROF. DR. FAHRİ BAYRAM yazıları kaynak alınarak hazırlanmıştır
AKROMEGALİ VE GİGANTİZM
Hipofizin ön lobundaki büyüme hormonu salgılayan asidofil hücrelerinin aşırı artışı aynı hastalığın 2 görünümünü ortaya çıkarır. Büyümesi sona ermiş olan yetişkin kişide akromegali; organizması gelişmekte olan kişide devlik (Gigantizm). Bu 2 görünüm, çeşitli biçimlerde biraraya da gelebilirler.
AKROMEGALİ
Akromegali terimi, Yunanca "alero" (uç) ve "mega" (büyük) sözlerinden türetilmiştir ve hastalığın tipik biçiminde görülen biçim bozukluklarını çok iyi anlatır. Hastalık, başlıca 3 grup belirti verir. Önce, özellikle üyeleri etkileyen ve hacim artması biçiminde kendini gösteren biçim bozuklukları; sonra bir hipofiz urunu düşündürebilecek sinirsel belirtiler; en son olarak da klinik belirtilerle yansıyabilen iç salgı ve metabolizma bozukluklarıdır.
Eğer büyüme hormonu kemik epfizlerinin kapanmasından sonra aşırı salgılanmaya başlarsa akromegalinin bulguları ortaya çıkar bunlar:
ellerde, ayaklarda burun, çene ve dil de büyüme, cildde ve yüzde kalınlaşma ve kabalaşmadır.
GİGANTİZM
Kemik epifizlerin kapanmasından önce büyüme hormonunun fazla salgılanması gigantism bulgularının ortaya çıkmasına neden olur ki bunlar:
uzun kemiklerde, yüz kemiklerinde ve vücutta boyuna büyüme ve genişleme, fontanellerin geç kapanması.
Tedavi: Büyümenin durdurulması için ilaç, radyoterapi ve cerrahi yöntemler kullanılabilir ve sosyal emosyonel destekleme tedavisi yapılır.