DERMATOMİYOZİT

Dermatomiyozit de her yaşta görülebilmesine rağmen iki yaş grubunda en sıktır: Çocukluk çağında da, 40 yaş sonrasında da daha çok kadınlarda görülür. Dermatomiyozitte de kas zaafının dağılımı ve ilerlemesi polimiyozitteki gibidir. Kas yıkımının olduğu dönemde serum CK değeri de yine normalin 10-20 katına çıkar. En önemli klinik özelliği deri bulgularının varlığıdır. Deri bulguları gözkapaklarındaki leylak rengi ödem (heliotrop ödem), yüzde eritemli döküntü (rash), V-belirtisi, eklemlerin ekstansör yüzlerinde (metakarpofalingeal ve proksimal interfalingeal eklemler, dirsekler, dizler, malleoller, ense) makülopapüler döküntü (Gottron belirtisi) ve tırnak diplerinde iskemik değişikliklerle birlikte tırnak yatağı kapillerlerinde anevrizmatik genişlemeden oluşur. Hastalarda bu belirtiler değişik birlikteliklerde bulunurlar. Bazen deri bulguları, miyopatiden çok önce başlar. Genellikle yüzdeki rash ilk belirtidir. Klinik miyopatinin eklenmediği bu tablo “amiyopatik dermatomiyozit” veya “dermatomiyozit sine miyozit” adını alır. Ancak bu dönemde bile kas biyopsisinde değişiklikler görülebilir.


Çocukluk çağı dermatomiyozitinin en önemli özelliği, vaskülitin ön planda olması, kontraktürler ve kas içi (ektopik) kalsifikasyonlarla seyretmesidir. Kalsifikasyonlara karşı etkili bir tedavi bulunmamaktadır. Ancak kontraktürlerin oluşması, zaten bu hastaların alması gereken fizyoterapi uygulamalarının ayrıca kontraktürlere yönelik olarak uyarlanması ile önlenebilir.


Geç dönemdeki erişkin dermatomiyoziti malinite ile birlikte bulunabilir ve bu ilişki, polimiyozitte olduğundan daha belirgindir (%30). Bu nedenle geç başlangıçlı dermatomiyozitte malinite taraması yapmak önem taşır. Yapılacak incelemeler makul sınırlarda olmalı ve sıradan kan ve idrar incelemeleri, akciğer görüntülemesi ile birlikte o yaş ve cins grubuna yönelik tümörlerin aranmasını hedeflemelidir. Malinitenin saptanmadığı durumlarda incelemeler yılda bir tekrarlanmalıdır.

Elektromiyografik bulgular polimiyozitteki gibidir. Kesin tanı için kas biyopsisi şarttır. Biyopsideki en karakteristik özellik, perimizyal dokudaki inflamasyondur. Bu inflamasyon endomizyal bölgeye de yayılabilir ve kas liflerinde dejenerasyondan nekroza kadar değişik yelpazede değişikliklere yol açar.


İnflamasyonu oluşturan hücreler başlıca B lenfositleri, az miktarda CD4(+) T lenfositleri ve çok geri planda CD8(+) T lenfositlerden oluşur. İmmunhistokimyasal çalışmalar perimizyum ve endomizyumdaki damarlarda C5b9 membran atak kompleksi (MAC) birikimi gösterir. Endomizyal damarların sayısında ciddi oranda azalma gözlenir. Tüm bu bulguların birlikteliği dermatomiyozitte, komplemana bağımlı bu humoral immun yanıtın birincil hedefinin kas ve derideki damar endoteli olduğunu, damarlarda non-nekrotizan bir vaskülitin, buna ikincil olarak da kas nekrozunun geliştiğini göstermektedir. Kronikleşmiş olgularda fasiküllerin kenar kısımlarında (perifasiküler) gözlenen kas lifleri atrofisi çok tipik ve tanı koydurucudur.