POLİMİYOZİT

Her iki cinste ve her yaşta görülebilen ancak kadın predominansı olan polimiyozitin en sık görüldüğü yaş grubu 45-60 arasıdır. Kadın baskınlığı 15-44 yaş arası en belirgindir. Çocukluk çağında çok ender görülür. Kas zaafı genellikle alt ekstremitelerin kök kaslarından başlar. Hasta haftalar veya aylar içinde ilerleyen merdiven çıkma, oturduğu yerden kalkma, giderek yürüme güçlüğünden yakınır. Omuz kavşağı kaslarının da zaafı eklenerek hasta kollarını kaldırmakta zorlanmaya başlar. Tedavi edilmediğinde hastalığın varacağı nokta hastanın yatağa bağımlı hale gelmesi, kasların atrofiye uğramasıdır. Boyun ekstansör kaslarının zaafı da klinik tablonun önemli bir parçasıdır. Özofageal disfonksiyona bağlı yutma güçlüğü olabilir (özofagus 1/3 üst bölümü zaafı). Olguların %20-50’sinde kas ağrıları da mevcuttur. Tüm bulgular subakut yerleşebileceği gibi ender olarak akut yerleşen, yaygın kas nekrozu ile seyreden bir klinik tablo da sergileyebilir. Polimiyozitte malinite ile ilişki dermatomiyozitte olduğu kadar belirgin gösterilememiştir veya daha seyrektir.

Serum CK değeri normalin 10-20 katına çıkabilir. Zaaf olmaksızın CK yüksekliği hastalığın çok başlangıcında görülebilir.
Elektromiyografide miyopatik motor ünit potansiyelleri yanısıra bol miktarda patolojik spontan aktivite görülür. Tanının kesinleştirilmesi kas biyopsisi ile olur. Kas biyopsisindeki tanı koydurucu tipik özellik, nekrotik olmayan kas lifleri çevresindeki lenfosit infiltrasyonudur. İnfiltrasyon perivasküler alanları da tutar. Ancak hastalık kasları odaklar halinde tuttuğundan, bu özelliğin bulunmaması polimiyozit tanısını dışlamaz, örnekleme hatası olarak değerlendirilebilir. Kuşkulu olgularda bu nedenle biyopsiyi yinelemek gerekir.

Polimiyozitte nekrotik olmayan kas lifleri çevresinde, endomizyumda bulunan bu inflamasyonun özelliği başlıca CD8(+) T lenfositlerinden oluşmasıdır. Çok daha geri planda CD4(+) T lenfositleri ve çok az B lenfositleri de bunlara eşlik edebilir. Bu inflamasyon giderek kas hücresini işgal eder ve lifin nekrozuna yol açar. Normalde kas hücrelerinde ekspresyonu olmayan MHC-1, polimiyozitte hemen tüm kas liflerinde eksprese olur. Tüm bu veriler birlikte değerlendirildiğinde polimiyozitteki inflamasyonun başlıca kas lifinin kendisini hedeflediği ve sitotoksik T hücrelerine bağımlı bir hücresel immun yanıt sonucu geliştiği anlaşılmaktadır.